Pseudomixomul Peritoneal (PMP)

Pseudomixomul peritoneal (PMP) este o boală rară care se dezvoltă dintr-o tumoare producătoare de mucus prezentă la nivelul apendicelui. Termenul medical pentru o astfel de tumora este de „mucocel” și poate fi benignă sau malignă. La unii pacienți, aceste tumori tind să crească și în cele din urmă duc la o ruptură a peretelui apendicular, ceea ce duce la diseminarea celulelor producătoare de mucus în întreaga cavitate abdominală. Aceste celule vor continua să producă mucus, ceea ce duce la umplerea cavității abdominale cu cantități enorme de mucus. Această situație este cunoscută ca fiind „jelly belly (burta de jeleu)”.

Incidența și subtipurile pseudomixomului peritoneal

Incidența PMP este estimată a fi în jur de 1-2 pacienți la 1.000.000 de persoane pe an, aceasta fiind ceva mai mare la femei decât la bărbați.

Unii pacienți sunt diagnosticați cu PMP din cauza durerii la nivelul abdomenului inferior drept, durere similară cu cea cauzată de apendicită. Alți pacienți pot prezenta o creștere nejustificată în dimensiuni a abdomenului sau o hernie inghinală care conține mucus la momentul intervenției chirurgicale. La femei, simptomul de debut poate fi prezența metastazelor ovariene. Daca este lăsat netratat, pacientul va prezenta în cele din urmă disconfort abdominal și dificultate în a mânca. Deși tumora inițială poate fi „benignă”, această boală este invariabil letală fără tratament. Prin urmare, aceste tumori sunt acum clasificate ca fiind „cancer cu grad scăzut”, în ciuda aspectului lor benign la evaluarea microscopică. Unul dintre termenii medicali pentru această boală este de cancer peritoneal adenomucinos difuz (DPAM) sau de PMP cu grad scăzut de malignitate. În plus față de subtipul benign, un subtip malign, asemănător cancerului de colon, a fost descris ca având un comportament mai agresiv. Acest subtip este uneori numit „PMP cu grad crescut de malignitate ” sau adenocarcinom mucinos peritoneal (PMCA).

Tratament

Dacă starea clinică a pacientului o permite, tratamentul agresiv cu combinarea chirurgiei citoreductive urmată de HIPEC este tratamentul de elecție. Extinderea cancerului peritoneal la momentul diagnosticului – exprimată în PCI – se corelează bine cu supraviețuirea după HIPEC. Cu toate acestea, pentru PMP nu există de obicei o limită superioară a indicelui de carcinomatoză peritoneală (PCI) care să limiteze indicația HIPEC. Astfel, chiar cazuri foarte avansate pot beneficia de citoreducție chirurgicală și HIPEC, dacă toți nodulii tumorali pot fi eliminați radical. De obicei, chimioterapia sistemică după HIPEC nu este recomandată pentru pacienții cu DPAM, dar poate fi benefică pentru pacienții cu PMCA.

Prognostic

Prognosticul după tratamentul pentru PMP depinde de mulți factori, acesta fiind unul dintre cele mai bune prognostice pentru bolnavii cu cancer peritoneal. Un studiu multicentric recent a arătat că rata de supraviețuire la 5 și 10 ani a fost de 74% și respectiv 63%, fiind chiar mai mare la pacienții cu subtipul benign. Cel mai bun prognostic este obținut la pacienții cu un stadiu incipient al bolii, la care trebuie îndepărtat un volum redus de noduli tumorali peritoneali. Prin urmare, suspiciune neoplazică trebuie luată în considerare la toți pacienții care se prezintă cu o ruptură de mucocel apendicular sau la care se decelează mucus în timpul intervenției chirurgicale pentru alte cauze. Acești pacienți pot beneficia de o îndrumare rapidă către o unitate specializată în cancer peritoneal, de o evaluare meticuloasă și de o supraveghere îndeaproape în ceea ce privește tratamentul precoce, dacă este necesar.